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烟雾病是一种罕见的脑血管疾病。烟雾病的主要特征是颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞。为了补偿脑血流的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管网，因此得名烟雾病。烟雾病可分为缺血型和出血型。缺血型烟雾病主要表现为短暂性脑缺血发作、脑梗死等，患者可能出现偏瘫、失语、感觉障碍等症状。出血型烟雾病则可能导致脑出血，患者会出现剧烈头痛、呕吐、昏迷等症状。烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传、环境等多种因素有关。目前，诊断烟雾病主要依靠脑血管造影等检查。治疗方法主要有药物治疗、手术治疗等。手术方式包括脑血管重建术等，目的是改善脑部供血，降低脑缺血和齐学锋 副主任医师 2024-10-06 23:40:14
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2015年7月2日-4日，第4届国际烟雾病大会在德国柏林召开，我有幸在大会上作了儿童烟雾病手术治疗的大会报告。烟雾病作为一种罕见病，虽然相对于神经外科其他领域“小众”，但是盛夏酷热中的柏林，依然吸引了来自全世界的烟雾病专家们，所有与会者积极探讨交流了烟雾病临床诊治和医学研究的最新进展。作为烟雾病一线临床工作的各国医师们，自然最关心临床治疗的趋势和规范。首先对于成人烟雾病，主流的手术方式是联合血管融合术。其中直接血管融合主要采用STA-MCA搭桥，缺血范围大需要枕叶靶向供血或者接受二次手术的患者，还可以采用OA供血。而间接血管融合部分，大家都是“很拼的”，但凡能提供血流的组织瓣基本上都在尝试沈文俊 副主任医师 2019-11-13 14:10:14
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烟雾病的确诊主要依靠以下几种方法：一、临床表现患者可能出现头痛、头晕、肢体无力、言语不清、癫痫发作等症状。尤其是儿童患者多表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作、脑梗死等；成人患者可能出现脑出血症状。如果出现这些典型症状，应高度怀疑烟雾病。二、影像学检查1.头颅磁共振血管成像（MRA）：可显示双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞，以及颅底异常血管网形成，是筛查烟雾病的重要手段。2.数字减影血管造影（DSA）：是诊断烟雾病的金标准。它可以清晰地显示脑血管的形态、狭窄部位和程度，以及颅底烟雾状血管的情况。通过综合分析患者的临床表现和影像学检查结果，医生可以较为准确地确诊烟雾病。一旦确诊齐学锋 副主任医师 2024-10-07 23:01:40
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、手术观摩以及教授查房。斯坦福烟雾病中心非常重视对病人的影像学评估，除了最基本的术前MRA，几乎每个病人术前都接受DSA检查。这样的术前常规能够充分评估血管的自发代偿情况，做到相对严格的手术适应症。每周都有一次读片会对术前病人的资料张开复习。对于术后治疗过程中出现波折的病人，及时复查DSA检查，明确是否为颈动脉末端的急性栓塞指导临床针对性的治疗。我想斯坦福中心之所以能屡屡在烟雾病的诊疗领域，与大家共享他们的真知灼见，与平时对影像学资料的悉心研究有很大的关系。Steinburg教授本人非常重视烟雾病术后病人的管理，每天无论手术结束得多晚，都会亲自查房督导术后病人的管理。烟雾病作为缺血缺氧脑病，术后沈文俊 副主任医师 2019-11-13 14:14:10
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有利于大脑的正常发育。5.有脑出血病史：若烟雾病患者发生过脑出血，在病情稳定后应尽快评估手术。防止再次出血及脑缺血发作。6.影像学检查提示血管病变进展：当脑部血管造影等检查显示烟雾病血管病变逐渐加重时，是手术的重要时机，可阻止病情进一步恶化。7.出现认知功能下降：如果患者出现记忆力减退、注意力不集中等认知功能下降表现，应考虑手术改善脑部供血，保护神经功能。8.频繁癫痫发作：烟雾病可导致癫痫发作，当癫痫频繁发作且药物控制不佳时，手术可能是一种有效的治疗选择。9.体检发现烟雾病：即使没有明显症状，但在体检中意外发现烟雾病，也应咨询专业医生，根据具体情况评估手术时机。10.家族中有烟雾病患者：若家族中有齐学锋 副主任医师 2024-10-09 19:12:53
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有利于大脑的正常发育。5.有脑出血病史：若烟雾病患者发生过脑出血，在病情稳定后应尽快评估手术。防止再次出血及脑缺血发作。6.影像学检查提示血管病变进展：当脑部血管造影等检查显示烟雾病血管病变逐渐加重时，是手术的重要时机，可阻止病情进一步恶化。7.出现认知功能下降：如果患者出现记忆力减退、注意力不集中等认知功能下降表现，应考虑手术改善脑部供血，保护神经功能。8.频繁癫痫发作：烟雾病可导致癫痫发作，当癫痫频繁发作且药物控制不佳时，手术可能是一种有效的治疗选择。9.体检发现烟雾病：即使没有明显症状，但在体检中意外发现烟雾病，也应咨询专业医生，根据具体情况评估手术时机。10.家族中有烟雾病患者：若家族中有齐学锋 副主任医师 2024-10-09 19:03:36
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2019年6月2日，风和日丽、阳光明媚的一天，由复旦大学附属儿科医院神经外科联合医院社工部组织策划的“开云社”成立啦！来自全国各地的15组患儿及其家属们相聚在万源路大家庭，结伴共同参与”开云社”的成立。烟雾病又称自发性颅底动脉环闭塞症，是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞，导致颅底出现代偿性异常状血管网。近年烟雾病的临床检出率明显上升，东亚地区为高发区域，5-10岁的儿童处于高发年龄段。目前复旦大学儿科医疗诊治的儿童烟雾病数量位居儿童专科医院首位，疗效处于国内领先水平。患儿接受手术治疗后，绝大多数可以回归正常的学习生活。烟雾病本质是慢性脑缺血缺氧性疾病，即使术后仍然需要长期的生活保健，病友沈文俊 副主任医师 2019-11-13 14:22:23
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经过三年的筹备，第5届国际烟雾病大会于7月13、14号在韩国首尔举办。作为这个罕见病全球大家庭的一员，我应邀前往。在会场上，老友们重逢大家都很激动，感概在对抗病魔的道路上多年同行。受制于较低的发病率和各地差异，烟雾病最新的病因研究依然在艰难前行，各个团队都介绍下自己的科学发现和下一阶段的研究思路。越来越多的专家呼吁全球各国联合攻关这个顽症。同前一次在欧洲举行会议相比，这次呈现出的手术方式多样性在缩小，说明最佳治疗手段逐渐形成共识。而在临床研究方面，随着多项临床研究的数据得到汇总和发布。既往大家有所体会的自然病程、手术疗效、血流动力学改变等细节，得到了更为精细的量化描述，为治疗决策提供了很好的沈文俊 副主任医师 2019-11-13 14:17:25
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烟雾病的最佳手术时机需要综合多方面因素来判断。一般来说，对于有脑缺血症状如短暂性脑缺血发作、可逆性神经功能障碍等的患者，应尽早手术。因为这类患者若不及时手术，随时可能发生严重的脑梗死，导致不可逆转的神经功能损伤。一旦诊断明确，在病情稳定后尽快手术，通常在出现症状后的2至3个月内进行手术较为理想。对于已经发生过脑出血的患者，需要先度过急性期，待出血吸收、病情稳定后3至6个月左右进行手术。此时手术可以降低再次出血的风险，同时改善脑部供血，减少脑缺血事件的发生。儿童患者的手术时机相对更为紧迫。因为儿童处于生长发育阶段，脑部对缺血更为敏感，若不及时手术，可能影响大脑发育，造成智力、运动等方面的严重齐学锋 副主任医师 2024-10-07 23:24:11
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。但是我们早期的病例回顾性研究显示术后一月内仍有8.96%的脑梗发生率。尽管这个数字已经跻身国际一流烟雾病诊疗中心之列，但是确实很难说这是个安全的手术。自从我在美国完成小儿神经外科临床培训2017年回国后，优化了诸多环节，目前围手术期并发症进一步下降，基本实现儿童烟雾病安全性的提升。1) 手术时机：对于以脑梗起病入院或者磁共振上有新鲜的梗塞灶的患儿，并不急于接受手术治疗，而应该在接受1-2个疗程的高压氧治疗辅助康复及神经营养药物治疗的基础上，待病情平稳后再接受手术。2) 手术方式：原则上大的骨窗更有利于血管的融合，脑-硬脑膜-颞肌血管融合术能够广泛多层次的提供血管融合，但是一般需要2-3月血管重建沈文俊 副主任医师 2023-03-12 20:40:30
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